Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie

Was ist eine hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie?

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist gekennzeichnet durch eine Verdickung (Hypertrophie) des Herzmuskels und tritt häufig innerhalb ein und derselben Familie auf. Die Diagnose ist gesichert, wenn weitere Ursachen einer Herzmuskelhypertrophie, wie beispielsweise eine Aortenstenose oder Bluthochdruck, ausgeschlossen werden können.
 
Die Herzmuskelwand (septale Wand) kann zwischen den beiden Kammern so stark verdickt sein, dass die Ausflussbahn des Blutvolumens behindert wird bzw. sogar verschlossen sein kann. Die Füllung der Herzhöhlen wird dadurch stark eingeschränkt. Um eine angemessene Pumpkraft für das im Körper benötigte Blutvolumen aufbringen zu können, benötigt das Herz einen massiven Kraftaufwand. Dadurch entstehen unter anderem Herzrasen, Herzrhytmusstörungen, Schwindel, Brustschmerzen und Kurzatmigkeit.

Was sind die wichtigsten Symptome?

Im Vordergrund steht einerseits die eingeschränkte Leistungsfähigkeit und zum anderen Herzrhythmusstörungen.

• Dyspnoe (Kurzatmigkeit), überwiegend unter Belastung
• Typische oder atypische Angina pectoris
• Schwindel
• Bewusstlosigkeit (Synkope)
• Hohe Variabilität des klinischen Bildes
• Herzrhytmusstörungen (unter anderem Vorhofflimmern, aber auch bösartige ventrikuläre Tachykardien mit Gefahr des plötzlichen Herztodes) und Herzrasen, mehr zu ventrikuläre Tachykardien

Was können mögliche Ursachen sein?

Vordergründig liegen bei diesem Krankheitsbild kausal ungeklärte Erkrankung des Herzmuskels im Bereich der Herzkammern, sowie kongenitale (vererbte) Ursachen zugrunde.

Diagnose einer hypertrophischen obstruktiven Kardiomyopathie

• Körperliche Untersuchung die Abhören (Auskultation), Abtasten (Palpitation) und Inspektion umfasst
• EKG, ggf. Langzeit-EKG
• Röntgen Thorax
• Transthorakale Echokardiographie
• Magnetresonanztomographie (MRT)

Therapiemöglichkeiten bei einer hypertrophischen obstruktiven Kardiomyopathie

• Schwere körperliche Belastungen vermeiden
• Medikamentös mit Betablockern und Kalziumantagonisten (Kalziumkanalblockern)
• Bei klinischer Symptomatik vor allem zur Verbesserung der Leistungsfähigkeit: Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH) mittels Herzkatheter. Durch gezieltes Einspritzen von Alkohol in die betroffene Herzmuskelregion, kann diese ziemlich punktgenau zerstört werden und somit die Muskelwanddicke verringert werden.
• Chirurgisch: Operative Entfernung des zu viel vorhandenen Herzmuskelgewebes mittels transaortaler subvalvulärer Myektomie, abgekürzt TSM
• Im Einzelfall Schrittmachertherapie zur Verbesserung Blutflusses in den Gefäßen, beispielsweise wenn eine bradykarde (langsame) Herzrhythmusstörung vorliegt
• ICD-Implantation bei mehrfach auftretender, ungeklärter Bewusstlosigkeit oder nachgewiesenen bösartigen Herzrhythmusstörungen
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